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儿科结缔组织疾病1

时间:2017-12-28 02:29 点击:

  (第一节)皮肤粘膜淋巴结综合征

  皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。

  一、诊断

  急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显着。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和\/或蛋白尿。心电图可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例,脑脊液中淋巴细胞可高达50~70\/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。

  皮肤黏膜淋巴结综合征是一种原因不明的疾病,其诊断必须先排除包括猩红热在内的已知疾病,并且符合下述七项中至少五项诊断条件:①超过五天以上的发烧;②双眼非化脓性结膜炎;③嘴唇发红干裂、草莓舌、喉咙发红;④颈部淋巴腺肿大;⑤皮疹;⑥手掌与脚掌发红肿胀、由手指与脚趾尖端开始的脱皮;⑦冠状动脉病变。其中第七项的冠状动脉病变,是皮肤黏膜淋巴结综合征最重要的并发症,可能危及生命。

  【鉴别诊断】

  应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。

  本症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。

  本症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③类风湿因子阴性。

  与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。

  与典型结节性动脉周围炎(Kussmaul-Maier型)的症状有很多相似之处,但MCLS的发病率较多,病程产短,预后较好。区别之点如下:①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死(fibrinoidenecrosis),而MCLS则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化;②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。

  与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显着;②白细胞总数及血小板一般升高;③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。

  与婴儿型结节性多动脉类  与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;⑥血沉及C反应蛋白均显着增高。

  与急性淋巴结炎不同之点为:①颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿;②无化脓病灶。

  与病毒性心肌炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②特征性手足改变;③高热持续不退。

  与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的心脏杂音;③发病年龄以婴幼儿为主。

  二、治疗

  ㈠急性期治疗

  ⒈丙种球蛋白

  近年研究已证实,早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg\/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg\/kg?d,分3~4次,连续4天,以后5mg\/kg?d,顿服。

  ⒉阿司匹林

  早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30~100mg?kg,分3~4次。日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在皮肤黏膜淋巴结综合征急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天,热退后减至每日3~5mg\/kg,一次顿服,收到抗血小板聚集作用。

  ⒊皮质激素

  一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制皮肤黏膜淋巴结综合征的早期炎症反应一般不单用皮质激素。

  ㈡恢复期的治疗

  ⒈抗凝治疗

  恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg\/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg\/kg?d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg\/kg,分2~3次服。每年心脏情况。如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动,不参加体育运动。每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等,并考虑外科治疗。

  ⒉溶栓治疗

  对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u\/kg,继之以每小时3000~4000u\/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u\/kg。也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u\/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应。

  3、冠状动脉成形术

  近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。

  4、外科治疗

  冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例皮肤黏膜淋巴结综合征患者,其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或猝死。

  发生心原性休克,心力衰竭及心律失常应予相应治疗。

  (第二节)幼年型类风湿关节炎

  幼年型类风湿性关节炎常发生于16岁以下的少年儿童,婴儿期发病极少。一般来讲,女孩的发病率略高于男孩。起病年龄越小,全身症状越重,关节病变越轻。7岁以上则大多数以关节症状为主,全身症状较轻。

  一、诊断

  ⒈临床表现

  凡全身症状或关节炎症状持续6周以上,能排除其他疾病者,即应考虑为本病。早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别。另外,尚应与风湿热、系统性红斑狼疮等胶原性疾病鉴别。与风湿热相比,本病关节病变大都两侧对称,也比较固定,游走性不如风湿性关节炎,皮下小结的发生率较少,并且很少发生心脏瓣膜病变。免疫缺陷病特别是选择性IgA缺乏症和先天性伴性隐性遗传性低丙种球蛋白血症可表现为类似类风湿性关节炎,应加鉴别。与扁平髋(coxaplana)病亦须鉴别,但类风湿关节炎很少从髋关节开始,亦不限于此处。

  ⒉X线检查

  早期可见关节附近软组织肿胀,骨骺部骨质稀疏。晚期严重关节炎患者可见骨表面破坏,关节腔变窄,骨囊性变,骨膜反应及关节半脱位等。

  此病缺乏特异性化验检查。在活动期常有贫血、白细胞增多(20,000~40,000之间较多见)及血沉明显增快。白细胞最高可达60,000,并有核左移。血小板增高,在严重全身型可高达100万。血浆白蛋白减低,α2和γ球蛋白增高。C反应蛋白大都阳性。在多关节炎型中类风湿因子阴性者有25%抗核抗体阳性,类风湿因子阳性者75%阳性,在少关节炎型I型中,60%抗核抗体阳性。有时可找到红斑狼疮细胞。类风湿因子是对IgG具有特异性的抗体,为19S的IgM分子,能凝集致敏的羊红细胞,凝集效价在1:32以上为阳性。幼年类风湿关节炎中类风湿因子阳性率低,仅在多关节炎型,发病年龄较大(约8岁以上)的女孩中,以及关节症状严重者多见阳性。血清中IgG、IgM及IgA增高,补体正常或增高。关节滑膜渗出液检查:外观混浊,白细胞增高,可达5,000~80,000\/mm3,以多形核白细胞为主,蛋白增高,糖正常或减低,IgG、IgM增高,补体减低,细菌培养阴性。

  【鉴别诊断】

  ⒈强直性脊椎炎这是一种儿童时期较少见的脊椎疾病。与类风湿病的区别点如下:①本病主要累及骶髋、腰背关节,类风湿病的关节变化则涉及全身;②往往出现眼症状;③男童发病较多,家族中往往有同样关节及眼症状患者。(参阅下节专题)

  ⒉莱姆病(Lymedisease)因较多病例在美国东北部莱姆镇发生,故命名为莱姆病。我国黑龙江省海林梁林区曾有成人病例的流行病学观察。由于蜱传播的螺旋体(BorretiaBurgdorferi)病,出现多系统疾病,包括暂时性急性关节炎,其症状近似类风湿性关节炎、风湿热、传染性单核细胞增多症、无菌性脑膜炎及病毒性肝炎,须作鉴别。有蜱咬史。多在背、腋、大腿或臀部出现典型的红色小斑丘疹,渐扩大成环状,中央苍白,其中央可发生水泡或坏死。同时有全身不适、疲乏、常见寒战、发热和间歇性头痛,并出现肌痛、背痛、颈强直、恶心、呕吐及非渗出性咽炎。偶见腹痛及面神经麻痹等中枢神经系统并发症。皮疹可迁延数日至数周,然后发生关节炎及脑病。关节炎属少发型,大多涉及膝部,常易复发。血清中类风湿因子一般为阴性,抗核抗体常为阴性。约半数病人血沉增快及血清IgM增高。诊断主要依靠早期皮疹的典型表现,从患者血液、皮肤及脑脊液发现病原体及血清学抗体测定,可以证实本病。在早期应用青霉素治疗可减轻关节症状。对青霉素过敏者可用红霉素。为防止并发症,疗程约需2周或更久。

  二、治疗

  本症病程可迁延数年,急性发作及缓解交替出现,大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。

  ⒈一般治疗

  急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。

儿科结缔组织疾病1图片一
儿科结缔组织疾病1图片一

  ⒉肾上腺皮质激素

  肾上腺皮质激素对全身症状较重或合并心肌炎、虹膜睫状体炎者需早期应用泼尼松,开始剂量每日⒈5~2mg\/kg,分3~4次口服,待病情好转,血沉正常时可逐渐减量,并改为隔日顿服或间歇用药,疗程4~6月或更长。

  3、阿司匹林

  阿司匹林是非类固醇类抗炎药物中的首选药,疗效肯定,容易耐受,开始可较大剂量,每日80~100mg\/kg,分3-4次饭后服用,应测定血清水杨酸浓度以维持血浓度在20~30mg\/dl,治疗过程中可能出现血清谷草转氨酶升高,然而一旦停药即可恢复正常。仅在无效或有毒性反应才换用其他药,如消炎痛用量每次0.5~1mg\/kg,每日2~3次,饭后服用。

  4、金制剂

  金制剂对活动性关节炎有效。金能减少新骨的侵蚀,硫羟苹果酸金钠(或硫葡萄糖金肌内注射,开始剂量每周1mg\/kg,以后逐渐减至每月1mg\/kg。有肝、肾、血液疾病者禁用。毒性反应包括瘙痒、皮炎、口炎、蛋白尿、粒细胞减少、血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血等,均应停止服药。

  5、免疫抑制剂

  免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。

  (第三节)小儿风湿热

  风湿热是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一,其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症,主要侵犯心脏和关节,其它器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累,但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损,反复发作可使三分之二的病儿遗留慢性心瓣膜病。

儿科结缔组织疾病1图片二
儿科结缔组织疾病1图片二

  一、诊断

  风湿热的诊断主要依靠综合临床表现。

  ⒈临床症状

  在发病前1~3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热的历史。症状轻重不一,亦可无症状,咽部症状一般常在4天左右消失,以后患儿无何不适,1~3周后开始发开门见山。风湿性关节炎常为急性起病,而心脏炎可呈隐匿性经过。

  ⑴一般症状

  患儿精神不振、疲倦、食欲减退,面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛,其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则,少数可见短期高热,大多数为长期持续怀低热,持续约3~4周。

  ⑵心脏症状

  根据病理学的统计,几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而在小儿风湿热则心脏病变尤为突出,心肌、心肌膜及心包均可受到损害,称为风湿性心脏炎或全心炎,为小儿风湿热的最重要表现。

  ⒉诊断标准

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